原発性免疫不全症候群の症状と治療法

原発性免疫不全症候群とは、細菌やウイルスの排除にたいせつな免疫系のどこかに生まれつきなんらかの欠陥がある病気の総称で、乳幼児に多く発症します。


非常にまれな疾患ですが、適切な治療がほどこされないと命にかかわる重症感染や、生活に支障をきたす障害を残す危険性もあります。したがって、早期診断がなによりもだいじとなるのです。


原発性免疫不全症候群の定義は、「生体を構成する正常な組織・細胞と異なる物質や細胞を排除し、生体を防御する機構を免疫系という。この生体防御機構が破綻した状態を免疫不全症といい、種々の微生物による反復感染や感染の長期化を招くのみならず、自己免疫疾患や悪性腫瘍の危険性も増大させる。ウイルス感染や薬物などによっておこるものを続発性、先天的欠陥によるものを原発性とする」となっています。


病気の種類は100以上知られていますが、最近では研究の進歩から原因遺伝子や治療法が明らかになってきました。このため多くの患者が一生を元気に過ごせるようになっています。


しかし、臨床症状が一様ではなく、また特殊な検査を必要とすることもあり、診断は必ずしも容易ではありません。さらに治療は生活管理においても、専門的な知識を技術が要求されます。